''Царская болезнь'' гемофилия. Излечение методом трансплантации печени
«Царская болезнь» – такой поэтический эпитет название гемофилия получила за то, что в старину была достаточно распространена в королевских семьях Европы. Самой известной носительницей гемофилии была королева Виктория. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории Леопольд, а также ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. И до недавних пор не много кто из больных гемофилией доживал до возраста 50 лет.
Гемофилия - это наследственное заболевание, которое возникает в результате недостаточности белка факторов свертываемости крови. О том, что у ребенка гемофилия в большинстве случаев родители узнают когда малыш начинает ходить. Объясняется это тем, что именно в этот период жизни ребенок чаще всего подвергается различным травмам. Родители начинают замечать, что любая рана малыша начинает слишком длительно кровоточить. Также гемофилия дает о себе знать в виде подкожных гематом и синяков на теле.
Хотя болезнь на сегодняшний день в России считается неизлечимой, в Университетской клинике Гамбург-Эппендорф (УКЭ) (www.uke-russia.ru) в Германии используется метод, позволяющий полностью избавиться от гемофилии практически сразу в первые дни лечения. Этот метод – трансплантация доли печени от живого родственного донора.
При успешной трансплантации печени гемофилия полностью излечивается в первые дни после операции!
Отвечая на часто-задаваемые вопросы, Директор отделения детской трансплантологии и гепатологии Университетской клиники Гамбург-Эппендорф профессор д.м.н.Райнер Ганшоу отметил несколько ключевых моментов этой новейшей методики лечения гемофилии:
1. Состояние ребенка после операции нормализуется очень быстро. В течении самых первых дней после трансплантации определяется насколько хорошо функционирует трансплантированный орган. Уже через 4 недели ребёнок выписывается и далее наблюдается амбулаторно.
2. Донором может стать любой близкий родственник (мать, отец, бабушка, дедушка). Главное чтобы группа крови донора совпадала с группой крови реципиента. Какая доля печени берется у донора определяется после осмотра и диагностики. Обычно левые сегменты печени взрослого донора хорошо подходят для пересадки ребенку.
3. Во время операции ребенку на постоянной основе подается плазма так, чтобы отсутствовал риск повышенной кровоточивости.
4. Риски для ребенка очень низкие, так как условия в высокоспециализированных центрах трансплантологии отличные. Острое отторжение пересаженного органа (наблюдается у 30%) может быть исправлено при помощи стероидной болюсной терапии. Хроническое отторжение, которое наблюдается лишь в 2-3% случаев, может стать показанием к повторной трансплантации.
5. Шансы, что ребенок будет жить почти полностью «нормальной» жизнью очень высоки - 95%.
6. После трансплантации ребенку необходимо в течении жизни принимать иммуносупрессивный препарат. Иммуносупрессанты обычно очень хорошо переносятся и детям после процедуры получения донорской печени назначаются относительно низкие дозы. Эти препараты имеются в продаже в России. За ними не нужно будет приезжать в Германию.
7. Для донора, эта операция не опаснее обычных стандартных полостных операций. Донор имеет обычные риски, предполагаемые при операциях в полости живота, что означает очень редкие случаи осложнений. После пересадки доли печени, оставшаяся часть печени регенерируется, то есть восстанавливает свою первоначальную массу приблизительно через 3 месяца. Все это время донору совсем не нужно находиться в больнице.
8. Каждая семья самостоятельно должна решать, что безопаснее и лучше для ребенка: операция по пересадке печени, либо постоянная поддерживающая терапия гемофилии, то есть постоянное прохождение курсов противогемолитических инъекций.
Родители должны получить квалифицированную и исчерпывающую информацию и после ознакомления со всеми за и против, семья должна сама принять решение, какое лечение выбрать. Условия жизни детей больных гемофилией различные и, следовательно, общей для всех рекомендации быть не может. Однако, как показывает наша практика, лучше выбрать лечение путем трансплантации печени в случае наличия гемофилии А или В.
До недавнего времени, лечение гемофилии подразумевало только поддерживающую заместительную терапию. О невозможности полного излечения говорили на протяжении нескольких столетий. Мы надеемся, что эта статья помогла прояснить наиболее важные аспекты нового эффективного метода, который дает шанс и надежду многим больным.
Представительство Университетской Клиники Гамбург-Эппендорф в России и странах СНГ
Тел. (495) 543 9747, (495) 967 0119, (495) 967 0120
www.uke-russia.ru
a.adams@uke.uni-hamburg.de
21.04.2011
Copyright © stoma-expo.ru
